Cette espèce est originaire des régions occidentales d'Amérique du Nord, depuis le sud de l'Alaska et la Colombie-Britannique jusqu'au nord de la Californie[1]. On le trouve aussi dans l'intérieur du continent jusqu'à l'ouest du Montana, dans l'Idaho et dans la province canadienne de l'Alberta[1].

C'est un des arbres les plus répandus dans les régions du Nord-Ouest pacifique de l'Amérique du Nord, où il est le plus souvent associé au sapin de Douglas (Pseudotsuga menziesii) , le tsuga de l'Ouest (Tsuga heterophylla) ou le sapin de Vancouver. Le thuya géant pousse non seulement dans les forêts luxuriantes, mais c'est aussi une espèce ripicole, que l'on trouve sur les rives des cours d'eau et aussi dans les forêts marécageuses dans son aire d'origine.

C'est une espèce d'ombre, capable de se reproduire sous une ombre épaisse.

L'espèce a été introduite dans toutes les régions tempérées, notamment dans l'Est des États-Unis, en Europe occidentale, en Australie (au moins jusqu'à Sydney vers le Nord) et en Nouvelle-Zélande. L'arbre a été introduit en Europe en 1853.